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并指癥是最常見的手部畸形,僅次于多指癥,發(fā)生率為0.1%--0.3%,男女比例為2:1。常為雙側(cè)性。輕者是無骨和關(guān)節(jié)畸形的兩指間指蹼,重者全部手指并在一起,有的合并關(guān)節(jié)聯(lián)結(jié),短指和多指等手部畸形,有時(shí)有并趾或其他足畸形,并指癥常常有遺傳性。中指和環(huán)指受累者占50%,環(huán)指和小指受累者占28%,中指和食指受累者占巧%,拇食指受累者占7%,并指癥是由于指間部間葉細(xì)胞的生理性壞死的減小而引起的。
并指的治療常因術(shù)者認(rèn)為技術(shù)簡單而忽略其治療原則,至影響療效,雖然一般認(rèn)為軟組織并指和骨性并指是同一畸形的不同程度表現(xiàn),但療效的確不同,關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī),Maccollum和津下氏認(rèn)為軟組織并指且手指長度無畸形者,一般不會(huì)影響手的生長和功能,所以手術(shù)可以等到2-7歲再作,骨性并指或已造成生長不對(duì)稱,旋轉(zhuǎn)或成角畸形則應(yīng)及早分開并指,使手指正常發(fā)育。但是易在2歲以后手術(shù)。手術(shù)前應(yīng)拍X光片詳細(xì)了解骨的情況以及肌腿,神經(jīng)條件等情況再行手術(shù)。
術(shù)后游離皮膚移植后,在植皮區(qū)打包壓迫固定。前臂石膏托固定以防止繃帶松動(dòng)。術(shù)后10日拆線;3-4周拆除固定開始練習(xí)活動(dòng)。但在夜間還要固定。
兩個(gè)以上的多指并指畸形,原則上分兩次進(jìn)行手術(shù)。第二次手術(shù)無法作指蹼皮瓣時(shí)應(yīng)經(jīng)兩側(cè)行蝶形皮膚移植。
骨性并指:骨性并指嚴(yán)重的可發(fā)生裂手畸形,因此將這一系列畸形概括起來稱為裂手群,骨性并指常見三角形指骨,往往并發(fā)斜指畸形。x線上可見于近節(jié)指骨或中節(jié)指骨三角形“介入骨”。在介入骨的一側(cè)可見骨箭線,隨著骨的生長畸形也加重,斜指畸形的治療通過截骨手術(shù)矯正。介入骨小的可摘除和關(guān)節(jié)固定術(shù)。
骨性并指的另一種類型是尖頭并指畸形,又稱阿佩爾氏綜合征。是以尖頭形和嚴(yán)重的骨性并指畸形為特征的癥候群。本病較少見。表現(xiàn)前額及頭頂高,前后扁平,前額及枕部呈平行直立狀,顏面橫幅明顯增寬,面容也有特征,內(nèi)毗間距增寬,眼球突出并多伴斜視,鼻根部增寬,凹陷呈鞍狀鼻;也有腦壓升高,腦水腫等癥狀;智力低下,手足畸形呈匙狀,手指全部愈合在一起而拇指有所分開,呈連指手套狀。末節(jié)手指骨性融合,并由一塊很寬的指甲所覆蓋。治療應(yīng)及早做分指手術(shù)以防止由于相鄰手指生長上的差別而引起骨變形。手術(shù)與一般骨性并指相同。
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